Болест на Кройцфелд-Якоб

Видове и причини за CJD

Видовете CJD включват:

• вариант (vCJD):

Този вид CJD може да бъде причинен от консумация на храна, в която има приони, като например месо от крави, болни от СЕГ ("болест на лудата крава"). Това обаче е много рядка причина за CJD.

• спорадична (sCJD):

Това е най-разпространеният тип CJD. 85 % от случаите на CJD са спорадични CJD. Никой не знае какво причинява sCJD; изглежда, че това се случва случайно.

• фамилна (fCJD):

Повечето от останалите 15 % от случаите на CJD са фамилни CJD. Това е форма на CJD, която се среща в семействата.

• ятрогенен:

Тази форма на CJD обикновено се причинява от медицинска процедура, при която човек получава кръв или тъкан от болен от CJD. Например, човек може да получи ятрогенна CJD, ако му бъде прелята кръв или трансплантирана роговица от човек, който има CJD.

Признаци и симптоми

Първият симптом на CJD е деменция, която се влошава много бързо. деменцията причинява загуба на паметта, промени в личността и халюцинации.

Други често срещани психични симптоми включват:

• Тревожност
• Депресия
• Параноя
• Обсесивно-компулсивни симптоми
• Психоза

Физическите симптоми на CJD често включват:

• Проблеми с говора
• Отривисти движения (миоклонус)
• Проблеми с равновесието (атаксия)
• Проблеми с ходенето
• Разклащане или скованост
• Проблеми със зрението
• Проблеми с преглъщането, които могат да затруднят или да направят невъзможно храненето.
• Проблеми с кашлицата, които могат да причинят пневмония
• Движения, които пациентът не може да контролира (дискинезия)

Повечето хора с CJD умират в рамките на шест месеца след появата на първите симптоми. Често те умират от пневмония, причинена от проблеми с кашлицата. Около 15% от пациентите преживяват две или повече години. Някои пациенти живеят 4-5 години с предимно психични симптоми, докато болестта се влоши и предизвика повече физически симптоми. След като това се случи, хората обикновено умират в рамките на една година.

Симптомите на CJD се дължат на смъртта на все повече нервни клетки в мозъка. Когато учените разглеждат под микроскоп мозъчна тъкан от пациент с CJD, те могат да видят множество малки дупчици, в които са загинали цели области от нервни клетки.

Диагноза

Лекарите могат да заподозрат CJD, когато човек има определени симптоми. Например деменцията обикновено се влошава бавно. Деменция, която се влошава много бързо, е необичайна. Заедно със симптоми като отривисти движения, тези симптоми могат да насочат към възможна CJD.

След това могат да се направят тестове, за да се установи дали лицето има CJD. Тези изследвания включват:

• Електроенцефалография (ЕЕГ): Това изследване показва електрическата активност в мозъка. Лекарят често може да забележи промени в ЕЕГ, които са характерни за хората с CJD. Видът на промените, които се виждат при ЕЕГ, зависи от вида на CJD и от това, в каква фаза е заболяването.
• Лумбална пункция (спинална пункция): Това изследване позволява да се изследва гръбначно-мозъчната течност (течността, която заобикаля главния и гръбначния мозък), като се търси специфичен протеин ("протеин 14-3-3").
• ЯМР на мозъка: Изследване, при което с помощта на много силен магнит се правят снимки на мозъка.
• Биопсия: За да направи биопсия, хирургът използва игла, за да вземе малко парче тъкан от тялото, така че лекарите да могат да го разгледат под микроскоп. vCJD може да се диагностицира с биопсия на сливиците. За всички останали видове CJD биопсията на мозъка е единственият начин да се установи със сигурност дали човек има CJD. Въпреки това, тъй като биопсията на мозъка може да причини увреждане на мозъка, биопсия на мозъка обикновено не се прави, ако други изследвания вече са показали, че лицето вероятно има CJD.

"Гъбеста" мозъчна тъкан, причинена от смъртта на мозъчните клетки при CJD

Лечение

Към 2016 г. не съществува лечение, което да излекува CJD или дори да забави ефектите му. Провеждат се много експерименти, за да се намери лечение.

Днес единственото лечение на CJD са лекарства, които лекуват симптомите на болестта и помагат на пациентите да се чувстват по-добре. Например на пациентите, които имат припадъци, могат да се дават антиконвулсивни лекарства. Бензодиазепините могат да намалят честотата на мускулните потрепвания.

Пациентите могат да изберат и медицински процедури, които да им помогнат да се справят с лошите симптоми. Например, CJD може да причини толкова големи проблеми с преглъщането, че човек да не може да се храни. Някои хора с CJD избират да им бъде поставена тръба за хранене, когато вече не могат да се хранят. Това е тръба, която се вкарва в стомаха, така че специална течност може да се подава директно в стомаха, за да се осигури храна на човека.

Свързани страници

• Прион
• Прионно заболяване
• Терминално заболяване