Прионната болест
Прионната болест (наричана още трансмисивна спонгиформна енцефалопатия) е заболяване, което се причинява от приони. Прионите са структурно променени версии на малки протеини, които нормално се експресират в клетките. За разлика от болестите, които се причиняват от мутация на гена, водеща до експресия на мутирал белтък, прионите са в състояние да се възпроизвеждат и да предават болести чрез физически контакт с нормалните белтъци, което води до структурна промяна от нормално състояние в състояние на приони.
За разлика от бактериите, прионите не се считат за живи, тъй като нямат собствен метаболизъм, не притежават гени и не могат да се възпроизвеждат по естествен път извън клетката-гостоприемник. Прионните заболявания са много редки и за повечето от тях няма лечение.
Почти всички известни прионови заболявания са неврологични. Има два общи признака, които се наблюдават при типичните прионови заболявания:
Прионни заболявания
Известни са няколко вида прионови заболявания. Най-важните от тях са:
- Болест на Кройцфелд-Якоб - Човек може да се зарази с болестта чрез консумация на заразено със СЕГ говеждо месо, преливане на кръв от болен, инжектиране на човешки растежен хормон, извлечен от болни, или чрез заразени хирургически инструменти. Пациентите страдат от атаксия, деменция и обикновено умират след една година.
- Болест Куру - Това заболяване се наблюдава при хора, живеещи в Нова Гвинея, които ядат мозъците на мъртви хора. Пациентите страдат от атаксия, деменция и неспособност да движат очите си. Обикновено те умират в рамките на две години.
- Синдром на Gerstmann-Straussler-Scheinker - Това е много рядък синдром, който се проявява с атаксия и деменция. Пациентите обикновено умират след една година.
Прионните заболявания се срещат много рядко. При болестта на Кройцфелд-Якоб, която съставлява около 85 % от случаите, има около 1 до 1,5 случая на един милион души годишно.
Свързани страници
- Прион
- Енцефалопатия
Въпроси и отговори
В: Какво представлява прионната болест?
Отговор: Прионната болест е заболяване, причинено от приони, които са структурно променени версии на малки протеини, които нормално се експресират в клетките.
В: Прионите могат ли да се възпроизвеждат и да предават болести?
О: Да, прионите могат да се възпроизвеждат и да предават болести чрез физически контакт с нормални протеини, което води до структурна промяна от нормално състояние в състояние на приони.
В: По какво прионите се различават от мутациите на гените, които водят до експресия на мутирали протеини?
О: За разлика от болестите, причинени от мутации на гени, които водят до експресия на мутантни белтъци, прионите са в състояние да се възпроизвеждат и да предават болести чрез физически контакт с нормални белтъци.
В: Считат ли се прионите за живи?
О: Не, прионите не се смятат за живи, защото нямат собствен метаболизъм, не притежават гени и не могат да се възпроизвеждат по естествен път извън клетката-гостоприемник.
В: Разпространени ли са прионовите заболявания?
О: Не, прионовите болести се срещат много рядко.
В: Кои са двата най-чести признака, които се наблюдават при типичните прионови заболявания?
О: Двата най-чести признака, които се наблюдават при типичните прионови заболявания, са неврологични заболявания.
В: Има ли лечение за повечето прионови заболявания?
О: Не, за повечето прионови заболявания не се предлага лечение.
