Болестта на лудата крава (спонгиформна енцефалопатия по говедата, BSE) е хронично смъртоносно заболяване, което засяга централната нервна система на говедата. Причината е промяна в структурата на нормален клетъчен протеин, известен като прионния протеин, който приема патологична, самовъзпроизвеждаща се форма и уврежда невроните. При болни животни в мозъка се образуват типични „гъбести“ изменения — множество кухини и загуба на нервни клетки, откъдето идва и наименованието „спонгиформна“.

Причини и начин на предаване

  • Причина: заболяването се дължи на натрупване на патологичната прионна форма (обозначавана PrPSc), която е устойчива на обичайни дезинфектанти и стандартни методи за стерилизация.
  • Предаване при говедата: основният механизъм на широко разпространение по време на епидемията е бил храненето на говеда със смеси, съдържащи месо и кости от други животни — т.нар. meat-and-bone meal, контаминирани с приони.
  • Други начини: възможни са и вертикално предаване (майка-потомство) и случайни спорадични форми, но основният рисков фактор исторически е бил хранителният.

Инкубационен период

Инкубационният период на BSE е дълъг — обикновено няколко години. Често заболяването се проявява при животни на възраст около 4–5 години, но диапазонът може да варира (при някои случаи инкубацията е 2–8 години или повече).

Клинични признаци и патоморфология

  • Промени в поведението: животните могат да станат по-нервни, тревожни, агресивни или, обратно, апатични.
  • Мускулни и двигателни нарушения: координация, нестабилна походка, трудности при изправяне, тремор.
  • Хиперестезия (увеличена чувствителност към допир и звук), намален апетит, намалено производство на мляко и постепенно отслабване на физическото състояние.
  • В крайния стадий животните умират; няма специфично лечение.
  • Патоморфологично: спонгиформни промени в мозъчната тъкан, загуба на неврони и натрупване на прионен протеин, видими при микроскопско и имунохистохимично изследване.

Диагноза

  • Диагнозата при живи животни е трудна и често нееднозначна; надеждните тестове обикновено се извършват постмортем чрез анализ на мозъчната тъкан.
  • Използват се имунохистохимия, Western blot и други биохимични тестове, които откриват PrPSc.
  • Налични са и скринингови тестове за търсене на приони в проби от висцерални тъкани и лимфна тъкан при специфични програми за надзор.

Риск за хората

През 1996 г. във Великобритания бе обявено, че определен тип човешка болест — вариант на Болестта на Кройцфелд–Якоб (vCJD) — е свързан с консумацията на говежди продукти, замърсени с приони от BSE. Това предизвика сериозни опасения за общественото здраве и доведе до строги мерки за безопасност на храните.

Въпреки че случаите на vCJD остават редки, рискът от предаване чрез контаминирани хранителни продукти или чрез кръвопреливане бе документиран при някои случаи. Поради това са въведени мерки като забрана на определени продукти от риск (specified risk material) в хранителната верига и ограничения за донорството на кръв от хора, изложени на риск.

Мерки за контрол, превенция и последици

  • Забрана за използване на животински протеини в храните за преживни животни (feed ban) — основна мярка за прекъсване на предаването чрез фуражи.
  • Строг надзор и тестване на умрели и евтаназирани животни, особено при съмнение за неврологични заболявания.
  • Унищожаване (умъртвяване) на заразени и изложени животни и отстраняване на високорискови тъкани от хранителната верига.
  • Правни и търговски последици за животновъдството и хранителната индустрия — затваряне на пазари, масови умъртвявания и икономически загуби: в Англия, страната най-силно засегната, бяха регистрирани над 179 000 заразени животни, а около 4,4 милиона бяха умъртвени в опит да се овладее болестта (Англия).
  • Научни и регулаторни промени: подобрени системи за проследяване, по-строги стандарти за храна и разширени изследвания върху прионите.

Разновидности и съвременни научни наблюдения

Освен класическата форма на BSE, в по-късни изследвания са описани и т.нар. „атипични“ форми (H-type и L-type), които вероятно възникват спорадично и имат различни биохимични характеристики. Тези открития подсказват, че BSE не е еднородно явление и че наблюдението и изследванията трябва да продължат.

Заключение

BSE е тежко и фатално заболяване на говедата, предизвикано от патологични приони, с дълга инкубация и значими последици за животновъдството и общественото здраве. Основните мерки срещу разпространението са превенцията чрез контрол на фуражите, строг надзор, безопасност на храните и унищожаване на рисковани продукти. Няма лечение за заразените животни, а рискът за хората налага постоянна бдителност и регулация.