Прогероидни синдроми
Прогероидните синдроми (ПС) описват редица генетични заболявания, при които засегнатото лице изглежда остарява по-бързо. Всички тези нарушения са моногенетични, което означава, че се дължат на мутации на един ген. Повечето известни мутации при PS водят до дефекти в механизма за възстановяване на ДНК или до дефекти в протеин, известен като ламин А/С.
"Прогероиден" означава "приличащ на старост". Това определение може да се приложи към много различни заболявания. Болестта наАлцхаймер и болестта на Паркинсон засягат само една тъкан. В повечето случаи терминът "прогероиден синдром" се използва за случаи, при които засегнатите хора проявяват само някои от белезите на стареенето, но не всички. В тези случаи са засегнати много различни видове тъкани.
Лицата с разстройства, свързани с ПС, често имат намалена продължителност на живота. Най-широко проучени от прогероидните синдроми са синдромът на Вернер (WS) и синдромът наХътчинсън-Гилфорд(HGPS), тъй като те наподобяват естественото стареене.
Поради свойството си за ускорено стареене (сенесценция) прогероидните синдроми са широко изследвани в областта на стареенето, регенерацията, стволовите клетки и рака.
Въпроси и отговори
В: Какво представляват прогероидните синдроми (ПС)?
О: Прогероидните синдроми са набор от генетични заболявания, при които засегнатото лице изглежда остарява по-бързо.
В: Какво причинява ПС?
О: Повечето известни мутации при PS водят до дефекти в механизма за възстановяване на ДНК или до дефекти в протеин, известен като ламин А/С.
В: Какво означава прогероид?
О.: Прогероиден означава приличащ на старост.
В: Могат ли болестите на Алцхаймер и Паркинсон да се разглеждат като прогероидни синдроми?
О: Не, болестите на Алцхаймер и Паркинсон засягат само една тъкан, а терминът "прогероиден синдром" се използва за случаи, при които засегнатите хора проявяват само някои от белезите на стареенето, но не всички.
Въпрос: Колко различни вида тъкани могат да бъдат засегнати при прогероидните синдроми?
О: При прогероидните синдроми се засягат много различни видове тъкани.
Въпрос: Каква е продължителността на живота на хората със заболявания, свързани с ПС?
О.: Лицата с разстройства, свързани с PS, често имат намалена продължителност на живота.
В: Кои са най-широко проучените прогероидни синдроми и защо?
О: Най-широко проучените прогероидни синдроми са синдромът на Вернер (WS) и синдромът на Хътчинсън-Гилфорд (HGPS), тъй като наподобяват естественото стареене.
