Амиотрофична латерална склероза
Болестта на моторните неврони (понякога наричана болест на Лу Гериг или амиотрофична латерална склероза) е хронично, прогресивно, почти винаги фатално неврологично заболяване.
Това са нервните клетки, които движат мускулите, когато говорим, ходим, преглъщаме и движим тялото си. Тези заболявания се влошават с времето. Те водят до все по-голяма инвалидност и в крайна сметка до смърт. Не е известно лечение. Тя се характеризира с бавно, но постоянно загиване на нервните клетки в централната нервна система, които контролират доброволното движение на мускулите. Това означава, че хората вече не могат да се движат, но сърцето им все още бие.
Амиотрофичната латерална склероза (АЛС) е най-разпространеният от петте вида заболявания на двигателните неврони. Около 5 до 10 % от случаите се унаследяват директно от родителите на човека.
Заболяването причинява мускулна слабост и свиване на мускулите (атрофия) в цялото тяло. Горните и долните моторни неврони умират, поради което спират да изпращат съобщения до мускулите. Неспособни да функционират, мускулите постепенно отслабват и се разграждат (атрофия). В крайна сметка се губи способността на мозъка да започва и контролира волевото движение. Въпреки това дори пациентите в по-късните етапи на заболяването могат да продължат да имат същите интелект, памет и личностни качества, които са имали преди началото му.
Симптоми
Болестта на моторния неврон няма много симптоми, което я прави много трудна за диагностициране. Обикновено засяга хора на възраст 40-60 години. Най-ранните симптоми могат да включват потрепвания, спазми или скованост на мускулите; мускулна слабост, засягаща ръка или крак; неясен и странно звучащ носов говор; затруднено дъвчене или преглъщане. След това тези общи симптоми се развиват в явна слабост или атрофия, която може да накара лекаря да смята, че човекът има АЛС.
Частите на тялото, засегнати от ранните симптоми на АЛС, зависят от това кои мускули в тялото са засегнати първи. Около 75% от хората имат АЛС с начало на крайниците. В някои от тези случаи симптомите първо засягат един от краката и пациентите изпитват неловкост при ходене или бягане или забелязват, че по-често се спъват или препъват. При други пациенти, при които болестта започва от крайниците, първо се забелязват последиците от заболяването върху ръката или мишницата, тъй като им е трудно да изпълняват прости задачи, изискващи сръчност на ръката или способност да движат малки предмети, като например да закопчават копчета на риза, да пишат или да завъртат ключ в ключалка.
Около 25 % от случаите са с булбарно начало на АЛС. Тези пациенти първо изпитват затруднения да говорят ясно. Речта става трудно разбираема и неясна. Говоренето през носа и по-мекото говорене често са първите симптоми. Следват затруднено преглъщане и загуба на движение на езика. В крайна сметка се стига до пълна загуба на говора и способността да се поддържат дихателните пътища чисти при преглъщане.
Лечение
Няма лек за АЛС. Въпреки това Агенцията за контрол на храните и лекарствата (FDA) одобри първия медикамент за лечение на болестта: рилузол. Смята се, че рилузолът намалява увреждането на моторните неврони. Клиничните изпитвания с пациенти с АЛС показват, че рилузолът дава по-добър шанс за оцеляване с няколко месеца, главно при тези, които трудно преглъщат. Лекарството също така дава повече време, преди пациентът да се нуждае от помощ за дишане чрез апарат за изкуствено дишане или трахеотомия. Рилузол не лекува вече нанесените увреждания на моторните неврони.
Други методи за лечение на АЛС имат за цел да облекчат симптомите и да подобрят качеството на живот на пациентите.
Въпроси и отговори
В: Какво представлява болестта на моторния неврон?
О: Болестта на моторните неврони е хронично, прогресивно и фатално неврологично заболяване, което причинява смъртта на нервните клетки в централната нервна система, което води до нарастваща инвалидност и в крайна сметка до смърт.
В: Какво правят нервните клетки, засегнати от болестта на моторния неврон?
О: Нервните клетки, засегнати от болестта на моторния неврон, контролират волевите движения на мускулите, като говорене, ходене, преглъщане и движение на тялото.
В: Има ли лечение за болестта на моторния неврон?
О: Не, не е известно лечение на болестта на моторния неврон.
В: Какво представлява амиотрофичната латерална склероза (АЛС)?
О: Амиотрофичната латерална склероза (АЛС) е най-разпространеният вид заболяване на двигателните неврони, което причинява мускулна слабост и свиване на мускулите по цялото тяло, което води до мускулна атрофия.
В: Какво причинява мускулната атрофия при АЛС?
О: Загиват както горните, така и долните моторни неврони, поради което те спират да изпращат съобщения до мускулите, което води до мускулна атрофия.
В: Може ли болестта на моторните неврони да се предава по наследство?
О: Да, около 5 до 10 % от случаите на болестта на моторните неврони се унаследяват директно от родителите на човека.
В: Засяга ли болестта на моторния неврон интелигентността, паметта и личността на човека?
О: Дори пациентите в по-късен стадий на заболяването на моторния неврон могат да имат същите интелект, памет и личностни качества, каквито са имали преди началото на заболяването.
