Митохондрии — „електроцентралата“ на клетката и производители на АТФ
Научете как митохондриите — „електроцентралата“ на клетката — произвеждат АТФ, регулират растежа и управляват клетъчния живот.
Митохондриите (мн.ч. митохондрии) са органели или части на еукариотната клетка. Те се намират в цитоплазмата, а не в ядрото.
Те произвеждат по-голямата част от аденозин трифосфата (АТФ) - молекула, която клетките използват като източник на енергия. Основната им задача е да преобразуват енергията. Те окисляват глюкозата, за да осигурят енергия за клетката. Процесът създава АТФ и се нарича клетъчно дишане. Това означава, че митохондриите са известни като "електроцентралата на клетката".
Освен че осигуряват клетъчна енергия, митохондриите участват и в редица други процеси, като например сигнализация, клетъчна диференциация, клетъчна смърт, както и в контрола на цикъла на клетъчно делене и клетъчния растеж.
Структура на митохондриите
Митохондрията има характерна двойна мембрана: външна мембрана и силно нагъната вътрешна мембрана. Вътре в митохондрията се намира т.нар. матрикс, където протичат много от химичните реакции. Нагъванията на вътрешната мембрана се наричат кристи и увеличават повърхността за реакции, свързани с образуването на АТФ. В мембраната е разположен комплексът на дихателната верига и ензимът ATP-синтаза (АТФ-синтаза), който реализира синтеза на АТФ.
Как се произвежда АТФ
Производството на АТФ от митохондриите включва няколко свързани етапа:
- Гликолизата в цитоплазмата разгражда глюкозата до пируват и дава малко АТФ и NADH.
- Пируватът преминава в митохондрията и се преобразува, потоците се включват в Цикъла на Кребс (т.нар. трикарбоксилна киселинна цикъл), който генерира електрон-носители (NADH, FADH2).
- Електроните от NADH и FADH2 преминават през електронно-транспортната верига във вътрешната мембрана; това прехвърляне на електрони движи помпане на протони (H+) в междумембранното пространство и създава протонен градиент (хемиосмотична разлика).
- АТФ-синтазата използва този протонен градиент, за да синтезира АТФ от ADP и неорганичен фосфат — процесът се нарича окислително фосфорилиране.
Тази последователност (Цикъл на Кребс + електронно-транспортна верига + АТФ-синтаза) е основата на ефективното производство на енергия в аеробни клетки.
Генетика и произход
Митохондриите имат собствена ДНК (митохондриална ДНК, mtDNA), различна от ядрения геном. Тази ДНК кодира някои от белтъците и РНК, необходими за митохондриалната функция, но много митохондриални белтъци се кодират от ядрения геном и се внасят в органелата. Митохондриалната ДНК обикновено се наследява матерински — т.е. от майката. Теорията за ендосимбиотичния произход предполага, че митохондриите произхождат от свободно живеещи бактерии, които са установили симбиотична връзка с предшественици на еукариотните клетки.
Други важни роли на митохондриите
- Регулация на апоптозата: митохондриите могат да освобождават протеини като цитохром c, които активират каспази и задействат програмирана клетъчна смърт.
- Калциев хомеостаз: митохондриите участват в буферирането и съхранението на калциеви йони, което влияе на клетъчната сигнализация и метаболизма.
- Производство на реактивни кислородни видове (ROS): част от електроните могат да се отклонят и да образуват ROS; в умерени количества те са сигнални молекули, но в излишък увреждат белтъци, липиди и ДНК.
- Метаболизъм и топлинна регулация: митохондриите участват в различни метаболитни пътища и при някои тъкани (напр. кафява мазнина) отделянето на енергия като топлина.
Динамика, репликация и болести
Митохондриите са динамични — те се делят (fission) и сливат (fusion), което позволява разпределение на съдържанието и реакция на клетъчния стрес. Те могат да се репликират независимо от клетъчния цикъл. Поради ключовата им роля в енергетиката и апоптозата, нарушения в митохондриалната функция водят до разнообразни заболявания — вродени митохондриални болести, невродегенеративни заболявания, диабет, сърдечни заболявания и свързани с остаряването промени. Примери за митохондриални синдроми включват MELAS и Leber's hereditary optic neuropathy, но въздействието е широко и често комплексно.
Практически бележки
- Броят на митохондриите в клетката варира според типа тъкан и енергийните нужди (напр. мускулните клетки имат много митохондрии).
- Поддържането на митохондриалното здраве е важно за общото клетъчно функциониране — антиоксидантите, здравословният начин на живот и контролът на метаболитните заболявания влияят върху тяхната функция.
В резюме, митохондриите са повече от "електроцентрала" — те са многопрофилни органели, които осигуряват енергия, регулират клетъчни процеси и влияят пряко върху здравето и заболяванията на организма.


Две напречни сечения на митохондрии. Виждат се кристите.
.svg.png)

Схема на вътрешните части на митохондрията.


Схема на типична животинска клетка, показваща субклетъчните компоненти. Органели: (1) Нуклеол (2) Ядро (3) Рибозоми (4) Везикули (5) Груб ендоплазмен ретикулум (ЕР) (6) Апарат на Голджи (7) Цитоскелет (8) Гладък ЕР (9) Митохондрии (10) Вакуола (11) Цитоплазма (12) Лизозома (13) Центриоли в центрозомата
Структура
Митохондрията съдържа две мембрани. Те са изградени от двойни слоеве фосфолипиди и протеини. Двете мембрани имат различни свойства. Поради тази организация на двойните мембрани в митохондрията има пет различни отделения. Те са:
- външната митохондриална мембрана,
- междумембранното пространство (пространството между външната и вътрешната мембрана),
- вътрешната митохондриална мембрана,
- пространството на кристите (образувано от сгъвания на вътрешната мембрана) и
- матрицата (пространството във вътрешната мембрана). Митохондриите са малки, сферични или цилиндрични органели. Обикновено една митохондрия е дълга 2,8 микрона и широка около 0,5 микрона. тя е около 150 пъти по-малка от ядрото. Във всяка клетка има около 100-150 митохондрии.
Функция
Основната роля на митохондриите в клетката е да приемат глюкоза и да използват енергията, съхранена в химичните й връзки, за да произвеждат АТФ в процес, наречен клетъчно дишане. Този процес се състои от 3 основни етапа: гликолиза, цикъл на лимонената киселина или цикъл на Кребс и синтез на АТФ. Този АТФ се освобождава от митохондрията и се разгражда от другите органели на клетката, за да захранва собствените им функции.
ДНК
Смята се, че някога митохондриите са били независими бактерии и са станали част от еукариотните клетки, като са били погълнати - процес, наречен ендосимбиоза.
По-голямата част от ДНК на клетката се намира в нейното ядро, но митохондрията има свой самостоятелен геном. Освен това неговата ДНК показва значително сходство с бактериалните геноми.
Съкращението за митохондриална ДНК е mDNA или mtDNA. И двете се използват от изследователите.
Наследяване
Митохондриите се делят чрез бинарно делене, подобно на деленето на бактериалните клетки. При едноклетъчните еукариоти деленето на митохондриите е свързано с деленето на клетките. Това делене трябва да се контролира, така че всяка дъщерна клетка да получи поне една митохондрия. При други еукариоти (например при хората) митохондриите могат да репликират своята ДНК и да се делят в отговор на енергийните нужди на клетката, а не във фаза с клетъчния цикъл.
Митохондриалните гени на индивида не се унаследяват по същия механизъм като ядрените гени. Митохондриите, а следователно и митохондриалната ДНК, обикновено идват само от яйцеклетката. Митохондриите на сперматозоида попадат в яйцеклетката, но са маркирани за последващо унищожаване. Яйчната клетка съдържа сравнително малко митохондрии, но именно те оцеляват и се делят, за да населят клетките на възрастния организъм. Следователно в повечето случаи митохондриите се унаследяват по женска линия, т.нар. майчино унаследяване. Този начин е валиден за всички животни и повечето други организми. Митохондриите обаче се унаследяват по бащина линия при някои иглолистни дървета, макар и не при боровете и тисовете.
Един митохондрион може да съдържа 2-10 копия на своята ДНК. Поради тази причина се смята, че митохондриалната ДНК се възпроизвежда чрез бинарно делене, като по този начин се получават точни копия. Въпреки това има някои доказателства, че животинските митохондрии могат да претърпят рекомбинация. Ако не се извършва рекомбинация, цялата последователност на митохондриалната ДНК представлява един хаплоиден геном, което я прави полезна за изучаване на еволюционната история на популациите.
Популационно-генетични изследвания
Почти липсващата рекомбинация в митохондриалната ДНК я прави полезна за популационната генетика и еволюционната биология. Ако цялата митохондриална ДНК се унаследява като една хаплоидна единица, връзките между митохондриалните ДНК от различни индивиди могат да се видят като генно дърво. Моделите в тези генни дървета могат да се използват за извеждане на еволюционната история на популациите. Класическият пример за това е, че молекулярният часовник може да се използва за определяне на датата на така наречената митохондриална Ева. Това често се тълкува като силна подкрепа за разпространението на съвременните хора от Африка. Друг човешки пример е секвенирането на митохондриална ДНК от кости на неандерталци. Сравнително голямата еволюционна дистанция между последователностите на митохондриалната ДНК на неандерталците и живите хора е доказателство за общата липса на кръстосване между неандерталците и анатомично съвременните хора.
Митохондриалната ДНК обаче отразява само историята на женските индивиди в дадена популация. Тя може да не отразява историята на популацията като цяло. До известна степен могат да се използват бащините генетични последователности от Y-хромозомата. В по-широк смисъл само проучвания, които включват и ядрена ДНК, могат да предоставят цялостна еволюционна история на дадена популация.
Свързани страници
Въпроси и отговори
В: Какво представляват митохондриите?
О: Митохондриите са органели или части на еукариотната клетка, разположени в цитоплазмата, а не в ядрото.
В: Каква е основната функция на митохондриите?
О: Основната функция на митохондриите е да преобразуват енергия. Те окисляват глюкозата, за да осигурят енергия за клетката, и произвеждат по-голямата част от запасите на клетката от аденозинтрифосфат (АТФ), който клетките използват като източник на енергия.
Въпрос: Защо митохондриите са известни като "електроцентралата на клетката"?
О: Митохондриите са известни като "електроцентралата на клетката", защото произвеждат по-голямата част от АТФ - молекула, която клетките използват като източник на енергия.
В: В кои други процеси участват митохондриите?
О: Освен че произвеждат клетъчна енергия, митохондриите участват и в редица други процеси, като например сигнализация, клетъчна диференциация, клетъчна смърт, както и в контрола на цикъла на клетъчно делене и клетъчния растеж.
В: Митохондриите намират ли се в ядрото?
О: Не, митохондриите се намират в цитоплазмата, а не в ядрото.
В: Коя молекула се нарича АТФ?
О: АТФ означава аденозин трифосфат.
В: Какъв процес използват митохондриите, за да осигурят енергия за клетката?
О: Митохондриите окисляват глюкозата, за да осигурят енергия за клетката в процес, наречен клетъчно дишане, при който се получава АТФ.
обискирам