Хипофизни аденоми: видове, симптоми, диагностика и лечение

Научете всичко за хипофизните аденоми — видове, симптоми, диагностика и лечение. Симптоми, рискове и съвременни терапевтични опции за бърза информция и решения.

Хипофизните аденоми са тумори, които се появяват в хипофизната жлеза. Туморите на хипофизата обикновено се разделят на три вида в зависимост от биологичното им функциониране: доброкачествени аденоми, инвазивни аденоми или карциноми. Карциномите са изключително редки (приблизително 0,1 % – 0,2 %), около 35 % от аденомите имат инвазивен растеж, а по-голямата част са доброкачествени аденоми. Хипофизните аденоми представляват от 10 % до 25 % от всички мозъчни тумори и се смята, че могат да бъдат намерени при около 17 % до 25 % от човешките трупове при аутопсии, а клинично значимите (активни) форми засягат приблизително 1 на 1000 души в популацията.

Неинвазивните и несекретиращи аденоми на хипофизата традиционно се считат за доброкачествени, но има ограничени данни за дългосрочните им последици — голямо обзорно проучване (Fernández-Balsells, et al., 2011) подчертава, че необходимите данни за естествения ход и рисковете при някои от тези тумори са все още недостатъчни.

Аденомите, които са по-големи от 10 мм, се наричат макроаденоми, а тези, които са по-малки от 10 мм, се наричат микроаденоми. Повечето хипофизни аденоми са микроаденоми. Често микроаденомите остават недиагностицирани — тези, които се откриват случайно при изследване по друг повод, се означават като инциденталоми.

Инвазивните аденоми могат да навлязат в твърдата мозъчна обвивка, черепната кост или сфеноидната кост, както и в кавернозния синус. Преди се смяташе, че клинично активните аденоми на хипофизата са рядкост, но съвременните данни показват по-голяма честота и по-добро разпознаване при изследване на хормоналния статус и образни изследвания.

Видове според хормоналната секреция

• Функциониращи (секретиращи) аденоми: произвеждат излишък на определен хормон. Най-чести са:
  • Пролактиноми — повишават пролактин; често водят до липса на менструация, галакторея (кървене от гърдите), намалено либидо и безплодие.
  • Соматотропни аденоми — произвеждат растежен хормон (GH); причиняват акромегалия при възрастни и гигантизъм при деца.
  • Кортikotропни аденоми — повишават ACTH и водят до синдром на Кушинг.
  • Тиротропни аденоми — рядко повишават TSH и предизвикват хипертиреоидни симптоми.
• Несекретиращи (нефункциониращи) аденоми: не отделят клинично значими количества хормони, но могат да причинят симптоми чрез механичен натиск (главоболие, нарушено зрение) и да доведат до хипопитуитаризъм.
• Инвазивни аденоми: растат локално и могат да разрушават околните структури, понякога изискват комбинирано лечение.
• Карциноми на хипофизата: изключително редки, с възможност за метастази.

Симптоми

Клиничната картина зависи от типа на аденома, величината и дали секретира хормони:

• Симптоми от масов ефект: главоболие, влошено зрение (типично бимедийно квадратно или „бимедиално“ полево стеснение), двойно виждане, болка или изтръпване при ангажиране на кавернозния синус.
• Симптоми от хормонален дисбаланс:
  • Пролактиноми: аменорея, галакторея, импотентност, понижено либидо.
  • Соматотропни: увеличение на ръцете и краката, промяна в чертите на лицето, умора, сънна апнея.
  • Кортikotропни: наддаване на тегло, централно затлъстяване, хипертония, хипергликемия, лесна поява на синини.
  • Тиротропни: тържествено сърцебиене, тремор, отслабване, топлина непоносимост.
• Прояви на хипопитуитаризъм: умора, загуба на апетит, нисък кръвен налягане, загуба на полова функция, липса на менструация.

Диагностика

• Клиничен преглед: неврологично и офталмологично изследване (проверка на зрителни полета с периметрия).
• Хормонални тестове: базални серумни нива на пролактин, GH и IGF-1, ACTH и кортизол, TSH и свободни тиреоидни хормони, гонадотропини (FSH, LH). При съмнение за скрито секреция се прилагат динамични тестове (напр. орален тест с глюкоза за GH, дексаметазон супресионен тест за Cushing).
• Образна диагностика: магнитен резонанс (MRI) на хипофизната област с контраст е метод на избор. Компютърна томография (CT) може да се използва при контраиндикация за MRI или за оценка на костни промени.
• Други изследвания: офталмологичен преглед, лабораторни изследвания за оценка на целия хормонален профил и метаболитни последствия.
• Хистологично потвърждение: взема се при хирургично отстранени образци; биопсия предоперативно се прави рядко.

Лечение

Лечението се избира индивидуално според вида на аденома, размера, дали секретира хормони и здравословното състояние на пациента.

• Наблюдение: при малки инциденталоми, които не секрерат хормони и не дават симптоми, често се провежда активен мониторинг с периодични MRI и хормонални изследвания.
• Медикаментозно лечение:
  • Дофамин агонисти (каберголин, бромокриптин) — терапия на избор при пролактиноми; често водят до значително намаляване на размера и нивата на пролактин.
  • Аналози на соматостатина (октреотид, ланреотид) и pegvisomant — при акромегалия, когато операцията не е достатъчна или е противопоказана.
  • Медикаменти за контрол на кортизола (кетоконазол, митотан, метирапон) — при активни кортikotропни аденоми, особено преди операция или при невъзможност за оперативно лечение.
• Хирургично лечение: транссфеноидална аденомектомия (ендоскопска или микроскопска) е метод на избор при много макроаденоми, при компресия на зрителните пътища и при секретиращи тумори, които не се повлияват адекватно от медикаменти.
• Лъчетерапия: при остатъчен или рецидивиращ тумор след операция или когато операцията/медикаментите не са ефективни. Стереотактична радиохирургия (напр. Gamma Knife) и фракционирана радиотерапия са възможни опции.
• Комбинирани подходи: често се прилагат комбинации от хирургия, медикаментозна терапия и радиотерапия в зависимост от нуждите на пациента.

Проследяване и прогноза

• След лечение е необходим редовен контрол на хормоните и периодични MRI-снимки за ранно откриване на рецидив.
• Прогнозата зависи от вида и големината на аденома и от това дали е функционален. Пролактиномите обикновено имат много добър отговор на дофамин агонистите; при функционални аденоми контролът на хормоните подобрява симптомите и намалява рисковете.
• Инвазивните и рецидивиращите форми могат да изискват дългосрочно мултидисциплинарно наблюдение.

Рискови фактори и генетика

Понякога хипофизни аденоми се асоциират с наследствени синдроми, като множествена ендокринна неоплазия тип 1 (MEN1) или мутации в гените AIP и др. При фамилна анамнеза за аденоми на хипофизата е препоръчително генетично консултиране.

Кога да потърсите лекар

• при внезапно или прогресиращо влошаване на зрението;
• при необяснима промяна в менструалния цикъл, безплодие, галакторея или намалено либидо;
• при симптоми на акромегалия (увеличение на ръцете, стъпалата, промени в чертите на лицето);
• при признаци на прекомерна кортизолна продукция (необяснимо наддаване на тегло, бърза поява на синини, високо кръвно).

Ранната диагностика и индивидуализираният лечебен план, разработен от екип от ендокринолог, неврохирург и радиолог, значително подобряват изхода при пациенти с хипофизни аденоми.

Въпроси и отговори

В: Какво представляват аденомите на хипофизата?

В: Как се разделят туморите на хипофизата обикновено въз основа на биологичното им функциониране?

Въпрос: Какъв процент от мозъчните тумори представляват аденомите на хипофизата?

В: Какъв процент от общото население се смята за засегнат от клинично активни аденоми на хипофизата?

В: Кои са двата вида хипофизни аденоми в зависимост от техния размер?

В: За какви се смятат неинвазивните и несекретиращите хипофизни аденоми?

В: Има ли проучвания, които са доказали, че неинвазивните и несекретиращите аденоми на хипофизата са безвредни?

Търсене по буква